囊性肺纤维化

囊性肺纤维化需要做的化验检查

  是一种家族性先天性疾病,属于常染色体隐性遗传,又称黏液黏稠病、全身性分泌腺病。主要症状为呼吸道反复感染引起肺囊性纤维化,心肺功能不全;出现胰液缺乏,消化吸收不良和发育严重障碍;汗液中电解质含量异常等。胸部X线摄片,有助于诊断。

  (1)汗液NaCl测定:本试验对儿童诊断价值较大。

  (2)十二指肠引流液测定:引流液黏稠度和胰蛋白酶(Try)测定,血清做胰功能测定,均有诊断价值。

  (3)血清维生素A(VA)测定:口服VA后,血中VA仍很低。

  (4)血清胆固醇(TC)测定:TC很低。

血清维生素A(VA)(正常值及其临床意义)

【单位】

微摩/升(μmol/L)

【正常值】

0.5~2.1微摩/升

【临床意义】

(1)增高:常见于维生素A过多症、肾功能不全、甲状腺功能减退。

(2)降低:常见于维生素A缺乏症(如夜盲症、干眼病、角膜软化病),脂类吸收不良等。

血清胰蛋白酶(Try)(正常值及其临床意义)

【单位】

微克/毫升(μg/ml)

【正常值】

150~600微克/毫升

【临床意义】

增高,见于胰腺炎、胰腺癌、胰腺囊肿性纤维化、糖尿病等。

总胆固醇(TC)(正常值及其临床意义)

【单位】

毫摩/升(mmol/L)

【正常值】

男性,3.2~7毫摩/升;女性,3.2~6.3毫摩/升。

【临床意义】

(1)生理性变化:妊娠7~9个月升高459,6,40~50岁妇女升高10%,绝经期妇女升高10%,慢性饮酒者升高10%,富含饱和脂肪酸饮食者升高6%,吸烟者升高4%;月经黄体期可降低20%,新生儿降低50%,素食者降低5%,B型血较0型血低5%。

(2)病理性变化:增高,见于Ⅱ型高脂蛋白血症、甲状腺功能低下、糖尿病、胰腺炎、类脂性肾病、砷中毒性肝炎、胆管梗阻、动脉硬化、心肌局部缺血等;降低,见于营养不良、甲状腺功能亢进、肝硬化、慢性中毒性肝炎、贫血、低f}-脂蛋白血症、股骨头的骨软化病、甲状腺炎等。

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