库欣综合征(皮质醇增多综合症)

库欣综合征(皮质醇增多综合症)需要做的化验检查

  由于肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(为主),而引起糖、蛋白质、脂肪、水和电解质代谢紊乱。以向心性肥胖及满月脸、高血压、指纹宽(5毫米以上)、皮下淤斑、痤疮、多毛、水肿、月经异常、肌无力、精神障碍、色素沉着、糖尿、发育迟缓(小儿)等为特点。CT、MRI、肾上腺B型超声检查、肾上腺同位素扫描、肾上腺血管造影等检查,有助于定位诊断。

  (1)尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)、17-生酮类固醇(17-KGS)及17-酮类固醇(17-KS)检查:尿17-羟类固醇及17-生酮类固醇排量均超过55.2微摩/24小时尿(μmol/24h尿);17-酮类固醇排量,肾上腺皮质癌与增生者升高,而腺癌可低于正常。

  (2)24小时尿游离皮质醇及血浆皮质醇测定:尿游离皮质醇排量超过515.8纳摩/24小时尿(正常为88.3~257.9纳摩/24小时尿)。血浆皮质醇,正常人上午8~9时为(442±276)纳摩/升,下午5~6时为(221±166)纳摩/升。本病患者,基础值增高,正常昼夜节律变化消失,下午降低不明显,有时反而升高。午夜口服地塞米松1毫克,次晨血浆皮质醇不受抑制。

  (3)地塞米松抑制试验(Dex-ST):①小剂量法。每6小时口服地塞米松0.5毫克,共2日。正常人受抑制,尿17-羟皮质类固醇排量小于8.28微摩/24小时尿(3毫克/24小时尿);功能亢进者,不受抑制。②大剂量法。每6小时口服2毫克,如为肾上腺皮质增生,尿17-羟皮质类固醇排量可减少50%以上;如为肿瘤,则不受抑制。

  (4)促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验:8小时经静脉滴注促肾上腺皮质激素25毫克,共2日。如为增生,则尿中17-羟皮质类固醇及尿17-酮类固醇排量显著增加,可增加5~7倍;如为腺瘤,反应可正常或稍高;如为肾上腺癌,则无反应。

  (5)血常规检查:红细胞(RBC)、白细胞(WBC)总数偏高,嗜性酸粒细胞(E)及淋巴细胞(L)则减少。

白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)

【单位】

个/升(个/L)

【正常值】

成人白细胞数为(4.0~10.0)×109/升。儿童随年龄而异,新生儿为(15.0~20.0)×109/升;6个月~2岁为(11.0~12.0)×109/升;4~14岁为8.0×109/升左右。

【临床意义】

(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。

(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。

白细胞分类(DC)(正常值及其临床意义)

【单位】

百分比(常用1.0表示100%)

【正常值】

(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.40~0.75(40%~75%),儿童0.30~0.65(30%~65%)。

(2)嗜酸性粒细胞(E):0.005~0.05(0.5%~5%)。

(3)嗜碱性粒细胞(B):0~0.01(0~1%)。

(4)淋巴细胞(L):成人0.20~0.45(20%~45%),儿童0.3~0.56(30%~56%)。

(5)单核细胞(M):成人0.02~0.06(2%~6%),儿童0.02~0.08(2%~8%)。

【临床意义】

(1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少,同白细胞(WBC)。

(2)嗜酸性粒细胞(E):①增多。常见于过敏性疾病,寄生蚓病,某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等),慢性粒细胞性白血病,淋巴肉瘤,鼻咽癌,肺癌等。②减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。

(3)嗜碱性粒细胞(B):①增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。②减少。无临床意义。

(4)淋巴细胞(L):①增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。②减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等),免疫缺陷病,霍奇金病及尿毒症等。

(5)单核细胞(M):①增高。常见于感染、血液病、胶原性疾病等。②减少。无临床意义。

嗜酸性粒细胞(E)直接计数(正常值及其临床意义)

【单位】

个/升(个/L)

【正常值】

(50~300)×108/升

【临床意义】

同白细胞分类(DC)

红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义)

【单位】

个/升(个/L)

【正常值】

成年男性为(4.0~5.5)×1012/升,成年女性为(3.5~5.0)×1012/升,新生儿为(6.0~7.0)×1012/升,婴儿为(3.0~4.5)×1012/升,儿童为(4.0~5.3)×1012/升。

【临床意义】

(1)增多:分为相对增多(呕吐、腹泻、多汗、多尿、大面积烧伤等所致),绝对增多(真性红细胞增多症等),代偿性增多(缺氧等)。

(2)减少:常见于缺铁性、溶血性、再生障碍性贫血及急、慢性失血等。

血常规化验报告单(正常值及其临床意义)

【临床意义】

见表1—2。

表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)

门诊号____检验号____

_____________________________________________________________________

姓名____                             结果:

性别____年龄____                          血红蛋白:60g/L      血型:A

诊断——                                  血小板:40×l09/L

标本——                                  出血:5分            凝血:2分

目的——                                  白细胞:18×109/L

 中性:84%             淋巴:14%

_______________________                  单核:1%              酸性:1%

送检日期 年 月 日                         碱性:0%

送检医师

其他____

收到日期___年___月___日报告日期__年__月__日检验者:

 

华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式(正常值及其临床意义)

【临床意义】

见表1-3。

表1-3全自动血细胞计数分类报告单

检验项目

英文缩写

正常参考值

计量单位

红细胞计数

RBC

男4.0~5.5

×1012/L

   

女3.5~5.0

 

红细胞比容

HCT

男0.40~0.54

%

   

女0.37~0.48

 

平均红细胞体积

MCV

84~100

fl

平均红细胞血红蛋白量

MCH

27~31

pg

平均红细胞血红蛋白浓度

MCHC

320~360

g/L

血小板计数

PLT

100~300

×109/L

血小板平均体积

MPV

6.8~13.5

fl

血小板压积

PCT

男0.108~0.272

%

   

女0.114~0.282

%

血小板分布宽度

PDW

15.5~18.0

%

红细胞分布宽度

RDW

0.109~0.157

%

白细胞计数

WBC

4.0~10.0

×109/L

血红蛋白HGB

 

男120~160

g/L

   

女110~150

g/L

淋巴细胞绝对值

LYM#

   

淋巴细胞百分比

LYM

20~40

%

嗜中性粒细胞绝对值

NEU#

   

嗜中性粒细胞百分比

NEU

50~70

%

单核细胞绝对值

M0N0#

   

单核细胞百分比

尿17-酮类固醇(17-KS)(正常值及其临床意义)

【单位】

微摩/24小时尿(μmol/24h尿)

【正常值】

2岁前,≤3.5微摩/24小时尿;2~6岁,≤7.0微摩/24小时尿;6~10岁,3.5~14.0微摩/24小时尿;14~16岁,17~42微摩/24小时尿;成人男性,23~76微摩/24小时尿;60岁以上男性,可低至3微摩/24小时尿;成人女性,21~52微摩/24小时尿。

【临床意义】

(1)增高:可见于肾上腺皮质功能亢进(如库欣综合征)、肾上腺性变态综合征、肢端肥大症、男性睾丸间质细胞瘤,女子多毛症时也可增高。

(2)降低:肾上腺皮质功能减退、脑垂体前叶功能减退、男性性功能减退、营养不良、贫血、感染、神经性厌食、结核、肝病、糖尿病等。

促肾上腺皮质激素(ACTH)(正常值及其临床意义)

【单位】

纳克/升(ng/L)

【正常值】

放射受体法:晨55(10~80)纳克/升,晚35纳克/升。

【临床意义】

(1)升高:见于原发性艾迪生病、肾上腺性变态综合征、库欣综合征、肾上腺癌、肾上腺瘤等。

(2)降低:见于席汉综合征等。

皮质醇(正常值及其临床意义)

【单位】

纳摩/升(nmol/L)

【正常值】

RIA法:一日24小时内变化较大,上午8~9时为210~342纳摩/升,下午3~4时为77~181纳摩/升,午夜0时为64~130纳摩/升。

【临床意义】

(1)增高:见于库欣综合征、胰腺炎、妊娠中毒症、甲状腺功能减退、肝病、哮喘危象、男子女性化等。

(2)降低:见于艾迪生病、垂体功能减退症、肾上腺切除术后等。

尿中游离皮质醇(UFC)(正常值及其临床意义)

【单位】

纳摩/24小时尿(nmol/24h尿)

【正常值】

RIA法:88.3~257.9纳摩/24小时尿。

【临床意义】

尿中游离皮质醇(UFC)在皮质醇增多症时符合率达90%~100%,其特异性及准确性远较17-羟皮质类固醇(17-0HCS)、17-酮类固醇(17-KS)为好。

(1)增高:见于皮质醇增多症、甲状腺功能亢进、先天性肾上腺增生症、部分单纯肥胖者。

(2)降低:见于肾上腺皮质功能减退症、垂体前叶功能减退症、甲状腺功能减退、恶病质及肝硬化等。

17-羟皮质类固醇(17-OHCS)(正常值及其临床意义)

【单位】

微摩/24小时尿(μmol/24h尿)

【正常值】

男性21.0~34.6微摩/24小时尿,女性19.4~28.6微摩/24小时尿

【临床意义】

与血浆皮质醇同。

(1)增高:见于肾上腺皮质增生症、库欣综合征、胰腺炎、妊娠中毒症、女子男性化等。

(2)降低:见于肾上腺皮质功能减退症、艾迪生病、垂体功能减退症。

17-生酮类固醇(17-KGS)(正常值及其临床意义)

【单位】

微摩/24小时尿(μmol/24h尿)

【正常值】

硼酸钠还原过碘酸氧化法:男性41.6~69.3微摩/24小时尿,女性27.7~52.0微摩/24小时尿;硼酸钾还原铋酸钠氧化法:男性25.5~47.7微摩/24小时尿,女性20.5~41.3微摩/24小时尿。

【临床意义】

(1)排出增多:见于先天性21-羟化酶缺乏病、库欣综合征、女子男性化、源于肾上腺的早熟等。

(2)排出量减少:见艾迪生病、垂体功能减退症。

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